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Post by alamin4471 on Aug 14, 2023 12:48:43 GMT 1
照 hiPSC-fibs 显示线粒体分布在整个细胞的细胞质中,DMD hiPSC-fibs 的线粒体主要聚集在细胞核周围,在整个细胞质中分散性较差(图 6 A )。DMD hiPSC-fib 中线粒体的细胞内分布改变的特点是线粒体网络的分支和伸长显着减少(图 6 )A)。当线粒体利用细胞骨架网络在细胞内移动时,我们用鬼笔环肽对丝状肌 动蛋白进行染色和可视化。DMD hiPSC-fibs 显示肌动蛋白丝 C级执行名单的组织发生了改变,与对照 hiPSC-fibs 相比,肌动蛋白丝束的数量减少且方向随机,而对照 hiPSC-fibs 显示出组织良好的丝束(图 6 B )。这种和一致性的丧失与 β-肌动蛋白和 γ-肌动蛋白蛋白含量无关,这在 DMD 和对照 hiPSC-fib 中表现相似(图 6 C)。同样,β-微管蛋白(微管的一个组成部分)的表达在 DMD 和对照 hiPSC-fib 中具有 可比性(图 6 )C)。然而,DMD hiPSC-fib 中的微管结构比对照 hiPSC-fib 中的微管结构稍厚,表明 DMD 中的 F-肌动蛋白解体干扰了 α-和 β-微管蛋白组装(图 6 C )。 图6 图6 来自 DMD 患者的 iPSC 来源的心脏成纤维细胞表现出异常的微丝形态和线粒体网络。答:用抗 HSP 60 抗体染色的 hiPSC 成纤维细胞的代表性 63 × 共焦图像,显示对照和 DMD 患者产生的 iPSC 来源的心脏成纤维细胞中的线粒体网络。白色虚线显示
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